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Metahemoglobinemia por Aminas Aromáticas

Básicamente la Metahemoglobinemia es un trastorno sanguíneo en el cual se llega a producir una cantidad anormal de metahemoglobina, la cual es una forma de hemoglobina. Recordar que la hemoglobina viene a ser como la proteína en los glóbulos rojos que tiene como función principal transportar y distribuir el oxígeno al organismo. Es decir con la metahemoglobinemia, la hemoglobina tiene la capacidad de transportar el oxígeno al organismo, pero resulta incapaz de liberar este oxigeno de manera efectiva a todos los tejidos del cuerpo.

Este tipo de enfermedad se puede considerar hereditaria o congénita, ya que puede ser transmitido de padres a hijos, pero también puede desencadenarse como resultado de una exposición a cierto tipo de drogas, químicos e incluso cierta clase de alimentos. En el caso de la metahemoglobinemia hereditaria se presenta de dos formas, donde la primer forma se da por la transmisión de ambos padres a sus hijos, a pesar de no padecer la enfermedad, pero si son portadores del gen causante, que básicamente se debe a problemas que existe con la enzima denominada citocromo b5 reductasa, que consiste en la deficiencia de esta enzima.

Respecto a la segunda forma de esta enfermedad en su modalidad hereditaria, se le conoce también como la enfermedad de la hemoglobina M, que en principio es causada por defectos que existe en la proteína de la hemoglobina. Ademas en este caso tan solo se requiere uno de los padres como agente transmisor hacia el hijo del gen anormal, por lo que de esta manera el hijo heredará la enfermedad.

Por otro lado existe la metahemoglobinemia adquirida, la cual resulta más común que las hereditarias y básicamente se debe a que la victima puede contraer esta enfermedad luego de la exposición a ciertos químicos como las Aminas Aromáticas, drogas, anestésicos como la benzocaína, antibióticos como la dapsona y cloroquina, así como los nitritos que suelen ser usados como los aditivos para conservar los productos cárnicos. En el caso de las verduras que contienen nitratos, puede también afectar a recién nacidos o infantes a edad muy temprana.

Por tanto se puede decir que una intoxicación aguda se produce principalmente por la inhibición de la función normal de la hemoglobina mediante la formación de metahemoglobina, produciendose así un caso de metahemoglobinemia, que de acuerdo a estudios suele presentarse con mayor frecuencia en casos de intoxicación provocada por aminas aromáticas de un solo anillo. No olvidar que normalmente la metahemoglobina se encuentra presente en la sangre en el orden del 1 % al 2 % de la hemoglobina total. Ademas la cianosis de la mucosa oral empieza a ser aparente cuando se alcanza niveles en el orden del 10 % al 15 %, sin embargo para visualizar síntomas evidentes de la enfermedad, el nivel de presencia de metahemoglobina debe alcanzar el orden del 30 %.

Precisamente por encima del orden del 30 %, la piel del paciente tiende a oscurecerse, lo cual viene acompañado de un intenso dolor de cabeza, con sensación de malestar generalizado y debilidad, mientras que si la exposición al agente causante continúa, se puede producir un cuadro de coma, con claros síntomas de insuficiencia cardíaca que puede conducir a la muerte. La parte positiva es que la mayoría de víctimas de una intoxicación aguda, suelen reaccionar de manera favorable al tratamiento ejercido, por lo que los niveles de metahemoglobina tiende a disminuir hasta desaparecer por completo en el lapso de 2 a 3 días. Se debe tener también en cuenta que el consumo de alcohol favorece el nivel de severidad de una intoxicación aguda causada por la presencia de metahemoglobina en la sangre. 

Por tanto se puede decir que uno de los principales agentes causantes de la metahemoglobinemia son las aminas aromáticas, que implica un serio compromiso neurológico, pero ademas pueden causar cuadros de anemia con cianosis y subictericia, dermatitis eczematiforme, congestión vesical con varicosidades, asma o disnea asmatiforme, cistitis agudas con hemorragia, afecciones a la vejiga, cáncer a la vesícula, entre otros.

Es por eso que los trabajadores que corren el riesgo de contraer esta afección, son aquellos que desarrollan actividades que implican un riesgo para contraer una intoxicación de este tipo por la exposición a este tipo de aminas se puede considerar a la preparación, uso y manipulación de las aminas aromáticas, incluyendo sus derivados hidroxilados, nitrogenados y sulfonados, que básicamente se da durante la fabricación de aminas aromáticas, así como la preparación de productos químicos basados en estos compuestos, dentro de los cuales se puede nombrar a cierto tipo de productos farmacéuticos, colorantes y ciertos productos usados en el proceso de vulcanización del caucho como aceleradores. También existe un riesgo en el uso generalizado de productos que contengan estas aminas aromáticas.

En el caso de los lactantes, el riesgo se centra en la ingestión de agua con presencia de nitritos. Estos casos suele manifestarse como si se tratase de una epidemia, lo cual podría acentuarse en temporada de lluvias, ya que bajo estas condiciones las aguas de los pozos se incrementa, lo cual puede generar que estos se contaminen con desechos cloacales. Por tanto para determinar la presencia de esta afección, se suele analizar el agua consumida para verificar si existe presencia de nitritos, ya que esto puede ser un indicativo muy importante, lo cual se complementa determinando la presencia de estos elementos en la sangre y orina, por encima de los parámetros normales. No olvidar que los nitratos inorgánicos, podrían causar metahemoglobinemia en lactantes de edades inferiores a 6 meses, cuando se usa agua con nitrato en la preparación de sus alimentos.

Síntomas
Los síntomas característicos de un cuadro de metahemoglobinemia tipo 1, que consiste en la deficiencia de reductasa en eritrocitos, implica la presencia de una coloración azulada en la piel del paciente, mientras que los síntomas de la metahemoglobinemia tipo 2 que consiste en la deficiencia generalizada de reductasa implica la presencia en el paciente de ciertos cuadros clínicos como convulsiones, retraso en el desarrollo o crecimiento y también pueden producir una discapacidad intelectual.

Por otro lado en el caso de la enfermedad de la hemoglobina M los síntomas básicamente se centran en la piel adquiere una coloración azulada, al igual como en el caso de la metahemoglobinemia adquirida, que ademas de esta coloración azulada, viene acompañado de otros síntomas como dolor de cabeza, dificultad al momento de respirar, fatiga y decaimiento.

Diagnóstico
La enfermedad de la metahemoglobinemia se puede diagnosticar a través de un examen de sangre, a través del cual se podrá determinar el real estado de la sangre. En el caso de los bebes que nacen con esta afección, en principio presentan una piel con una coloración azulada de la piel, lo cual se le conoce como cianosis y suele manifestarse al momento del nacimiento o poco después de este. Ademas se puede realizar una serie de exámenes como oximetría de pulso y gasometría arterial.

Lo cierto es que el diagnostico se facilita cuando el paciente presenta de manera repentina un cambio de coloración de la piel, tornándose esta de un color azulado, ya que en este caso se puede sospechar de manera visual que se trata de un caso de metahemoglobinemia, pero también se puede utilizar como antecedente valido cuando un paciente ha ingerido sustancias que resultan potencialmente metahemoglobinizantes. De esta manera si la aparición de un cuadro de cianosis es brusca, el diagnóstico puede ser mas que evidente, mientras que si la cianosis no se presenta de manera tan clara y tiende a confundirse con otra enfermedad de base el diagnóstico implica cierta dificultad.

Ademas se debe tener en cuenta que cuando un cuadro de cianosis no registra ninguna mejora con el aporte de oxigeno, probablemente desencadenará en la metahemoglobinemia. Por lo tanto para confirmar el diagnóstico se suele realizar un dosaje de metahemoglobina y también se puede realizar un dosaje de la sustancia metahemoglobizante como es el caso de nitritos. Si en caso la determinación de la metahemoglobina no se pudiera realizar de manera inmediata, se puede optar por realizar una prueba simple a fin de confirmar el diagnóstico. 

Tratamiento
Para el tratamiento de esta enfermedad se suele usar un medicamento llamado azul de metileno, el cual tiene un amplio efecto para tratar la metahemoglobinemia grave, sin embargo este medicamento suele resultar peligroso para los pacientes que podrían padecer una hemopatía, que se le conoce como la deficiencia de G6PD, en cuyo caso no se puede aplicar este tratamiento. Señalar que el tratamiento con azul de metileno se usa cuando los niveles de metahemoglobina se encuentran por encima del 30%. Por otro lado también suele usarse el ácido ascórbico para reducir los niveles de metahemoglobina. Existen otros tratamientos dentro de los cuales se considera la oxigenoterapia hiperbárica y procesos de exanguinotransfusiones. No olvidar que para determinar el tratamiento adecuado se debe en primer lugar la causa real que originó la enfermedad.

Indicar también que en la mayoría de los casos de metahemoglobinemia adquirida y leve, generalmente mo es necesario aplicar ningún tipo de tratamiento, pero se recomienda evitar el medicamento o químico que provocó esta afección. Si los casos adquiriesen un grado de severidad mayor, el tratamiento podría implicar una transfusión de sangre en el paciente.

Prevención
Lo mas recomendable para evitar esta enfermedad es no exponerse a los elementos causantes y en el caso de la transmisión hereditaria se sugiere que las parejas que tengan antecedentes familiares de casos de metahemoglobinemia y que estén pensando en tener hijos, se sometan a una asesoría genética por parte de un especialista en el tema.

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